Полезное
Феохромоцитома
01 Янв 2015
Феохромоцитома — опухоль хромаффинной ткани, продуцирующая большое количество биологически активных веществ-катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). Основными симптомами этой опухоли является артериальная гипертензия и нарушение обмена веществ. Ранняя диагностика феохромоцитомы жизненно необходима по следующим причинам: — артериальная гипертензия, обусловленная феохромоцитомой, обычно ИЗЛЕЧИМА. — при отсутствии лечения существует гораздо б?льшая опасность развития гипертонического криза с летальным исходом. — 5-10 % опухолей являются злокачественными. — феохромоцитома может быть одной из составляющих семейного, т.е. наследуемого синдрома. Семейная феохромоцитома встречается без сопутствующих заболеваний или может быть одним из компонентов синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН). Помимо феохромоцитомы, синдром множественной эндокринной неоплазии может включать: — гиперпаратиреоз и медуллярный рак щитовидной железы — тип 2А — невриномы слизистых оболочек и медуллярный рак щитовидной железы — тип 2Б. Выявление феохромоцитомы основано на клинических данных и лабораторном подтверждении. Наиболее типичными признаками феохромоцитомы являются: — Классическая триада: — внезапная сильная головная боль, повышенное потоотделение, сердцебиение. — Артериальная гипертензия (пароксизмальный или приступообразный характер наблюдается у 25-50% больных) — Ортостатическая гипотензия (резкое снижение АД при вставании) — Тремор — Бледность кожных покровов — Беспокойство — Запоры — Снижение веса Диагностическая чувствительность метанефрина/норметанефрина 96-98%. Диагностическая специфичность метанефрина/норметанефрина 97-98%. До последнего времени наибольшей чувствительностью (до 80%) отличалось исследование катехоламинов и их метаболитов в моче, собранной в течение 3 ч после приступа. Тем не менее, истинная чувствительность этого метода зависит от того, сколько времени больной не мочился, что на практике почти никогда не учитывается. Фракция метанефринов является устойчивой, поэтому ее определение не связано по времени с моментом выброса гормонов опухолью, уровень метанефринов является интегративным показателем опухолевой активности за 24 ч.
назад
26 Окт 2016

Это одна из самых малознакомых структур в организме. При рождении она весит 10-20 граммов, к 12-14 годам увеличивается до тридцати- тридцати пяти грамм, в старости – едва достигает половины веса при рождении (5-6 грамм). Во времена античной медицины считалось, что именно здесь находится  душа (thymus — греч. thymos -душа, настроение, чувство), позже её называли «железой детства», «железой роста», нам она знакома как вилочковая железа, а также тимус. Это важный орган иммунной системы, формирующийся в самые ранние сроки  беременности – почти одновременно с сердцем. Располагается тимус в средостении, непосредственно  за грудиной. Интересно, что вилочковая железа – единственный орган нашего организма, который после рождения не только  больше не развивается, а, наоборот, подвергается обратному развитию и уменьшению в размере.

Тимус является  своеобразной  «школой» для  лимфоцитов (клеток иммунной системы). Именно тимус занимается  «обучением» этих клеток – здесь происходит их формирование и созревание с дальнейшим превращением в зрелые полноценные лейкоциты, которые готовы к встрече с чужеродными агентами и способны дать отпор инфекции (бактериям, вирусам, грибковым инфекциям) .

Существует несколько вариантов и видов патологии тимуса, из которых наиболее распространенными  являются  «Синдром увеличения вилочковой железы» — этот термин зачастую используется при незначительном увеличении тимуса, и «Тимомегалия» — используется для характеристики выраженного  увеличения вилочковой железы

Очень редко педиатры вносят  этот диагноз в карту развития ребенка, большинство  родителей никогда о нем не слышали. Тем не менее,  это патологическое состояние  широко распространено среди детей раннего возраста. Именно тимомегалия является основообразующей в формировании лимфатического диатеза у детей. Название данного заболевания говорит о том, задействована лимфатическая система ребенка – это подтверждается  гиперплазией (усиленным ростом) клеток всей лимфатической системы, однако, кроме этого, у детей развиваются и эндокринные нарушения, что делает этот вид диатеза более серьезным. Однако на сегодняшний день окончательно не определена роль тимуса  в иммунологических процессах, поскольку и гипоплазия, и гиперплазия вилочковой железы ведут к снижению иммунитета.

Большинство исследователей считают тимомегалию патологическим состоянием, которое сформировалось ещё  во внутриутробном периоде  — при наличии осложнений беременности или в результате патологических родов, и эти факторы спровоцировали нарушение развития и становления взаимоотношений иммунной и нейроэндокринной систем.  Установлено, что данное заболевание передаётся генетически. Доказано, что дети с синдромом тимомегалии проявляют высокую склонность к инфицированию вирусом Эпштейна–Барр, чаще других детей болеют вирусными респираторными инфекциями.

Родители  первыми могут заподозрить наличие увеличения  вилочковой железы у своего ребенка, помочь в этом могут такие симптомы, как большой вес ребёнка при рождении, чрезмерная бледность и потливость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр (37.0-37.3 град) без признаков респираторной инфекции, длительный кашель, не поддающийся лечению, видимая венозная сеточка на груди малыша, частые срыгивания, заметные нарушения  сердечного ритма, приступы одышки. У более старших детей выявляется увеличение разных групп лимфатических узлов, увеличение миндалин, аденоидов, появление на коже малыша мраморного рисунка, постоянно  влажные холодные ладони и  стопы, увеличение массы тела  вплоть до ожирения, частые аллергические реакции, дерматиты, такие дети мало двигаются, вялые , но чрезмерно раздражительные. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной полости случайно  обнаруживается увеличение селезенки; при  выполнении рентгенографии  органов грудной клетки  выявляется расширение тени тимуса.

Особенно внимательными должны быть родители новорожденных детей и детей до 1 года, так как  с большой долей вероятности доказано — при этой аномалии конституции повышается риск синдрома  внезапной смерти в периоде новорожденности, если в семье имели место такие случаи,  такому  новорожденному показано  УЗИ тимуса.

Как правило, симптомы тимомегалии проявляются до достижения ребёнком возраста 3-6 лет. Позже они либо исчезают совсем, либо переходят в другие заболевания вилочковой железы и организма.  Тимомегалия опасна формированием  иммунодефицита, тимусно-надпочечниковой недостаточности. У детей  в возрасте 4-7 лет возникают хронические заболевания (ревматизм, бронхиальная астма, пиелонефрит, хроническая пневмония. Чтобы предотвратить прогрессирование заболевания, нужно своевременно проводить лечение тимомегалии под наблюдением педиатра.

Есть версия, что небольшое увеличение тимуса для детского возраста считается нормой. Однако печальная статистика свидетельствует  о большом  количестве случаев тимомегалии у детей умерших до 1 года. Данный факт  опровергает  бытующее мнение о том, что увеличение тимуса у детей  следует считать нормой и это состояние не требует коррекции.

Не следует и  преувеличивать  данную проблему. Если  обнаружено увеличение тимуса на фоне респираторного заболевания, следует  уточнить  наличие клинических симптомов  тимомегалии. Если таковые отсутствуют, увеличение тимуса  расценивают как функциональное. После окончательного выздоровления или  через 3- 4 месяца после обнаружения увеличения тимуса проводят повторное обследование, анализы крови. Если тимус не увеличен, нет изменений в клиническом анализе крови —  делается вывод  о  функциональном  увеличении тимуса . Такой  ребенок считается здоровым и не имеет противопоказаний к вакцинации. Если при повторном обследовании тимус сохраняется увеличенным, имеется клиническая симптоматика и  изменения  в анализах крови — тогда  ребенка ставят на диспансерный учет с диагнозом тимомегалия. Такие дети направляются на консультацию к иммунологу для решения вопроса о сроках вакцинации, проведения  лечения и коррекции.

До недавнего времени основным методом диагностики патологии вилочковой железы была рентгенография органов грудной клетки. Однако рентгенологический метод не учитывает индивидуальные особенности строения и положения железы, не позволяет проводить оценку структуры паренхимы. Кроме того, значительная лучевая нагрузка ограничивает широкое использование этого метода у детей раннего возраста.

В последнее время для оценки тимуса у детей раннего возраста, широко используется эхография (УЗИ), которая является высокоинформативным, безопасным, доступным и относительно недорогим методом, позволяет проводить практически неограниченное количество контрольных исследований, необходимых для динамического наблюдения. Кроме того, УЗИ с использованием допплеровских технологий является приоритетным и высокоинформативным методом оценки тимуса у плодов и детей от неонатального периода до подросткового возраста.

Врач УЗД Янишевской Лилия Павловна